Društvu hemofilikov Slovenije, humanitarni organizaciji bolnikov, namenjeni osebam s prirojenimi motnjami strjevanja krvi, je v zadnjih 40 letih s sodelovanjem zdravstvene stroke in pomočjo države uspelo vzpostaviti uspešen sistem zdravljenja bolezni.

Hemofilija je redka dedna bolezen motnje strjevanja krvi. S tipom hemofilije A zboli eden na 10.000, s tipom hemofilije B pa eden na 50.000 ljudi. V Sloveniji živi okoli 470 ljudi z motnjami strjevanja krvi, od teh 229 s hemofilijo.

Bolezen je treba zdraviti, saj je v nasprotnem primeru lahko smrtno nevarna. Kaže se pretežno z notranjimi krvavitvami, zato je težje zaznavna. Na spletni strani Društva hemofilikov Slovenije pojasnjujejo, da sodobno zaustavljanje in preprečevanje krvavitev poteka s transfuzijami pripravkov posameznih strjevalnih faktorjev.

Pred 70 leti je bilo zelo drugače

Pred 70 leti so bolniki te bolezni doživeli pričakovano starost okoli 15 let, danes pa zdravljenje omogoča kakovostno in dolgo življenje. Barbara Faganel Kotnik s kliničnega oddelka za otroško hematologijo in onkologijo ljubljanske pediatrične klinike pravi, da življenjska doba otrok, rojenih po letu 2000, s primernim zdravljenjem ne odstopa od vrstnikov, ki motenj strjevanja krvi nimajo. "Če smo otroke s hemofilijo pred leti zdravili zaradi krvavitev v bolnišnici več dni, jih sedaj srečujemo le ob rednih obdobnih pregledih v ambulanti," dodaja.

V vseslovenski akciji Društva hemofilikov Slovenije in Krvnih bratov - društva bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije v teh dneh ozaveščajo javnost z rdečimi klobčiči. Na 1000 naključnih hišnih naslovov po Sloveniji so poslali klobčiče, poleg pa so priložili navodila, da prejemnik klobčič podari naprej in s simbolno gesto obljubi pomoč, ko jo bo ta potreboval. Akcija poteka tudi na socialnih omrežjih s ključnikom #dajnaprej.

Za življenje brez omejitev kljub hemofiliji se zavzemajo tudi člani projekta Liberate Life. Zato so se ob svetovnem dnevu hemofilije odločili potovati skozi Novo Gorico, Ljubljano in Mursko Soboto ter se pogovarjati z zdravniki hematologi in osebami, ki živijo z boleznijo.

Bolezen se navadno pojavlja pri moških, redkeje pri ženskah. Deduje se s staršev preko gena, vezanega na kromosom X, zato ženske gen navadno le prenašajo, zbolevajo pa večinoma moški. Ženske za hemofilijo zbolijo v primerih, da je mama prenašalka, oče pa bolnik hemofilije ali v primeru, da imajo premajhno raven enega od strjevalnih faktorjev v krvni plazmi.

dezurni@zurnal24.si